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| 目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的特征，以提高对本病的认识。方法回顾性分析3例IPAF患者的临床、血清学、影像学等特征，并复习相关文献。结果3例IPAF患者除了咳嗽、咳痰、气急等常见症状外，还出现“技工手”、手指固定性皮疹等特异性表现；肺部听诊可闻及velcro音；某些血清特异性抗体、类风湿因子（RF）可呈阳性；肺部CT可见磨玻璃影、实变影；2例患者有不明原因的胸膜增厚或胸腔积液；患者经过激素和（或）免疫抑制药物治疗后控制良好。结论IPAF是介于特发性间质性肺炎(IIP)和结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）之间的一类特殊患者，其诊断主要具备3方面内容：肺外特异性的临床表现、血清特异性自身抗体、胸腔内的形态学特征。治疗上可能需要联合免疫抑制药物效果更好。 |
| 关键词: 间质性肺病 结缔组织病 特发性间质性肺炎 自身免疫特征的间质性肺炎 |
| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.22.2016-1944 |
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