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| 非典型溶血尿毒综合征（aHUS）是一种罕见的疾病，其特点是血管内皮细胞受损、血栓堵塞靶器官的小血管腔而致血栓性微血管病。遗传性或自身免疫缺陷致补体旁路途径过度激活是aHUS的主要发病机制。新近研究发现，编码甘油二酯酰激酶ε（DGKE）基因的功能丧失型突变是一特殊类型aHUS的致病原因，其特点是患者多在1岁之前发病，伴有蛋白尿甚至肾病范围蛋白尿。DGKE在甘油二酯（DAG）-蛋白激酶C（PKC）信号通路中发挥重要作用。本文就DGKE基因突变、补体过度激活在aHUS发生、发展中的作用机制研究进展作一综述。 |
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| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2018.40.19.2016-952 |
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