| 摘要: |
| 目的分析上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特点。方法观察6例EHE患者的临床及组织形态学特点，并随访。结果镜下，上皮样肿瘤细胞呈实性增生或小巢状、条索状、不规则状分布于透明变或黏液样变的间质中，形成裂隙样结构。肿瘤细胞胞质较丰富，呈弱嗜酸性或嗜双色性，见胞质内空泡形成。肿瘤细胞无明显异型性，核分裂像0~1个/10HPF，1例见小片坏死。所有患者弥漫强表达2项或以上血管内皮标记，1例TFE3弥漫强表达，经荧光原位杂交技术检测确认Xp11.2染色体TFE3相关基因异位。初诊时2例为多发病灶，1例伴有淋巴结累及。5例手术治疗，1例对症治疗。随访6~48个月，2例20~42个月后复发，所有患者带瘤或无瘤生存。结论EHE是少见的恶性血管肿瘤，极易误诊或漏诊。熟悉临床及组织形态学特点对避免误诊具有重要意义。 |
| 关键词: 上皮样血管内皮瘤 临床病理学 TFE3 |
| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2018.40.7.2017-1067 |
| 分类号: |
| 基金项目:浙江省医药卫生科技计划项目（2017KY607）；宁波市自然科学基金（2014A610221） |
|
|
|
|
| Abstract: |
|
| Key words: |
