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| 目的探讨VonHippel-Lindau综合征（VHL综合征）的临床诊断及治疗。方法回顾性分析2例VHL综合征患者的临床和影像学资料，并结合文献对该病的临床特点和治疗进行分析。结果2例患者均有家族史，都存在胰腺多发囊肿及两肾囊肿，对症治疗后均好转。结论对累及中枢神经系统、胰腺、肾脏等多个系统的肿瘤需考虑VHL综合征的可能，详细的病史及家族史、全面的影像学检查、必要的基因检测非常重要。 |
| 关键词: VonHippel-Lindau综合征 囊肿 肿瘤 诊断 治疗 |
| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2018.40.2.2017-708 |
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