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| 目的 探讨多发性内分泌腺瘤2B型（MEN2B）的临床特点。 方法 收集并分析2012年8月至2018年2月中国人
民解放军联勤保障部队第九〇三医院收治的 5 例 MEN2B 患者（来自无血缘关系的 5 个不同家庭）及其家庭成员的临床资料，合计
21例。 结果 5例MEN2B患者幼年时均有非内分泌病症相关临床表现，如便秘、哭时少泪、唇舌眼睑瘤样结节等，均未引起重视；
数年后因甲状腺肿瘤就诊，最小首诊年龄为 8 岁。行双侧甲状腺全切除术+颈部淋巴结清扫术后，均未获生化治愈，术后病理诊
断：双侧MTC 伴双侧颈部淋巴结转移（T2N1aM0~T4bN1bM0）。2 例患者伴肾上腺嗜铬细胞瘤（PHEO），行一期保留肾上腺皮质功能的
双侧 PHEO 切除术。 结论 临床医生应提高对 MEN2B 及相关非内分泌病症的认识，结合血清降钙素和 RET 基因检测结果，以早
期识别、早期精确诊断和早期规范治疗，提高患者无瘤生存率。 |
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| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2023.45.20.2020-3611 |
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| 基金项目:国家自然科学基金项目（81472861）；浙江省科技计
划项目（2014C03048-1）；杭州市医药卫生科技项目（OO20190253） |
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