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婴儿纤维性错构瘤1例
黄春兰1, 顾伟忠, 杨敏, 李云玲
浙江大学医学院附属儿童医院(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心)皮肤科
摘要:
婴儿纤维性错构瘤(FHI)是一种少见的婴幼儿表浅软组织良性病变。本文报道2019年7月10日浙江大学医学院附属儿童医院收治的10月龄FHI男患儿1例。患儿出生半个月后出现左侧腰背部斑块,伴有色素沉着,质韧,无痛痒,表面可见毛发生长,时有出汗。斑块逐渐增大,毛发生长明显。系统检查无异常。皮损组织病理学检查显示肿瘤组织位于真皮内,真皮弥漫梭形细胞增生、部分延伸至皮下组织,伴小血管增生,局部可见小灶状脂肪组织。免疫组化检查示CD34(弥漫+),CD99(弥漫+),Vimentin(弥漫+),S-100(散在+),Ki-67(-,1%~3%)。荧光原位杂交检测COL1A1-PDGFB融合基因阴性。结合临床表现、组织病理和基因检测,该患儿诊断为FHI,建议局部肿瘤切除,家长暂拒。目前随访中,患儿生长发育正常,无明显活动受限现象。
关键词:  
DOI:10.12056/j.issn.1006-2785.2021.43.20.2021-2146
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