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| 进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）是一组病因各异的慢性肺纤维化疾病，与特发性肺纤维化（IPF）类似，表现为症状逐渐恶化、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）显示的纤维化程度增加、肺功能随时间下降以及对免疫调节疗法的抵抗，最终导致患者过早死亡。PF-ILD的诊断十分困难因而容易漏诊，发病率和病死率均较高，且临床尚无有效的治疗方法，因此需要临床医生给予高度重视。本文就PF-ILD的发病机制、诊断、治疗和预后等方面作一综述，以提高对PF-ILD的认识。 |
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| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2022.44.5.2021-3872 |
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| 基金项目:浙江省卫生健康科技计划（2022RC272）；浙江省基础公益研究计划项目（LY18H010008） |
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