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| 目的 分析母亲患有风湿免疫性疾病的新生儿巨噬细胞活化综合征（MAS）的临床特征及诊疗预后，以提高对该病
的认识。 方法 以“新生儿（newborn/neonate）、MAS、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）”等作为检索词，检索国内数据库
（万方、知网、维普）及国外数据库（PubMed、Web of Science、ScienceDirect）建库至 2023 年 6 月收录的文献，并阅读相关文献的
参考文献、相似文献及被引文献。排除原发性HLH和恶性肿瘤相关HLH，纳入母亲患有风湿免疫性疾病的新生儿MAS，进行文献
复习及分析总结。 结果 共纳入12例，男5例，女7例；胎龄34~40周；出生体重1 965~3 292 g；亚洲11例（其中日本7例），欧洲
1 例；孕母成人 Still 病 8 例，孕母病程及治疗情况差异较大；患儿发病年龄从胎儿期至整个新生儿期。发热 9 例，水肿、胸水、腹
水 2 例，肝脾肿大 10 例，干燥综合征 A 抗体阳性 6 例，合并轮状病毒感染 1 例；血红蛋白＜100 g/L 7 例，中性粒细胞计数＜1.0×
109
/L 8 例，血小板计数＜181×109
/L 11 例，纤维蛋白原＜3.6 g/L 10 例，甘油三酯＞1.76 mmol/L 4 例，天冬氨酸氨基转移酶＞
48 U/L 7例，血清铁蛋白＞684 μg/L 12例，噬血现象4例，自然杀伤细胞活性降低3例，白细胞介素（IL）-18显著增高4例，可溶性
IL-2 受体升高 4 例。静脉注射免疫球蛋白 3 例，给予糖皮质激素（地塞米松、甲强龙、强的松龙、氢化可的松等）12 例，加用环孢素
A 3 例，加用依托泊苷 1 例；疗程数周至 6 个月，12 例疗效均较好；有 2 例出现生长发育迟缓，10 例无不良预后，无一例死亡。 结
论 当母亲患有风湿免疫性疾病的新生儿出现发热、血清铁蛋白＞684 μg/L，应查血小板、天冬氨酸氨基转移酶、甘油三酯、纤维
蛋白原等指标，注意 MAS 可能。建议用 2016 年美国抗风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟分类标准替代 HLH-04 诊断标准。糖皮质
激素或加用环孢素A治疗1~6个月的疗效较好，大多无不良预后。 |
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| 基金项目:江苏省妇幼健康科研项目（F202063）；徐州市科
技局重点研发计划（KC22170） |
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