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| 目的 探讨促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗对月经相关性急性间歇性卟啉病（AIP）发作频率、临床疗效、停
药后长期结局及生育安全性的影响。 方法 回顾性收集2012年4月至2025年8月于西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院（下
称本中心）确诊为月经相关性AIP并接受GnRHa治疗的6例连续病例临床资料。检索PubMed、中国知网、万方数据库建库至2025
年2月相关文献，纳入文献12篇（共36例患者）。分析本中心及文献中患者GnRHa治疗对AIP发作频率、临床疗效、停药后长期结局
及生育安全性的影响。 结果 本中心6例患者中，5例（83.3%）治疗期间零发作；随访0.5~12年，5例（83.3%）停药后未复发。其中1
例患者停药后成功自然妊娠并安全分娩2次。文献回顾36例患者中，34例（94.4%）治疗期间发作频率降低。23例停药患者中，13例
（56.5%）停药后未复发。文献中8例患者采用反加疗法后复发，6例（75.0%）与添加黄体酮相关。 结论 本中心报道1例GnRHa停
药后安全妊娠案例；GnRHa可显著降低月经相关性AIP发作频率，其反加治疗需避免使用黄体酮。 |
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| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2026.48.4.2025-1199 |
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| 基金项目:浙江省医药卫生科技计划项目（2025KY1084） |
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