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| 目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌（CCPRCC）的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对6例CCPRCC的石蜡标本行HE及免疫组织化学染色，并对其中3例行荧光原位杂交（FISH）检测，随访患者并复习相关文献，分析其临床表现及病理学特征。结果肿块最大径1.5~4.2cm，切面呈囊实性或实性。镜下观察，肿瘤包膜完整，瘤细胞排列成腺管状、乳头状、腺泡状、囊状、巢状或缎带状结构，囊内或腺腔内见分泌性蛋白。肿瘤细胞呈立方形或低柱状，具有丰富的透明胞质。细胞核圆形或卵圆形，较为一致，远离基底膜呈线状排列，Fuhrman核级低，其中4例为1级，2例大部分区域为1级、局灶为2级。2例肿瘤间质内见局灶平滑肌成分。6例均未见核分裂象及肿瘤性坏死，未见血管侵犯。免疫组织化学染色示，6例肿瘤细胞均弥漫强表达CK7、CAⅨ、缺氧诱导因子-１α、高分子角蛋白、PAX-2、PAX-8及波形蛋白；不表达CD10、α-甲酰基辅酶A消旋酶及TFE3；Ki-67阳性指数约1%~5%。3例FISH检测显示均无第7和17号染色体的获得，也无Y染色体及3p的缺失。3例患者获得随访，随访时间7~16个月，均无局部复发及转移。结论CCPRCC是一种新分类的惰性肿瘤，具有独特的形态学特点和免疫表型，需与具有透明细胞和乳头状结构的肾癌进行鉴别。 |
| 关键词: 肾细胞癌 乳头状 透明细胞 |
| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.20.2016-2017 |
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