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| 目的分析抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性小血管炎患者的早期临床特点，探讨其诊治方法及预后。方法收集17例ANCA相关性小血管炎患者临床资料，17例患者均采用激素+环磷酰胺（CTX）联合免疫治疗，4例同时联合静脉注射丙种球蛋白，1例行血浆置换。分析17例患者早期临床特点、诊治经过及总体预后。结果17例患者早期主要表现为发热（9例）、乏力（12例）、消瘦（6例）、关节肿痛（2例）、紫癜样皮疹（2例）等非特异性表现；均有不同程度贫血，且均有重要脏器累及，主要累及肺脏10例，肾脏10例，周围神经4例，心脏1例。14例患者核周型抗中性粒细胞胞质抗体、髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性，3例患者胞质型ANCA、MPO-ANCA阳性。死亡5例，需维持性肾透析6例，病情稳定5例，1例失访。结论ANCA相关性小血管炎早期多为非特异性临床表现，容易漏诊、误诊，ANCA及抗原联合检测用于诊断特异度高。对于诊断明确的ANCA相关性小血管炎需积极使用激素及免疫抑制剂，期待发现有价值的生物标志物以预测死亡及复发。 |
| 关键词: ANCA相关性小血管炎 早期临床特点 预后 |
| DOI：10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.21.2017-1596 |
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